banner02.jpg

CARTERA DE SERVICIOS
Patología del mediastino  > Cirugía de la miastenia gravis  >
CIRUGÍA DE LA MIASTENIA GRAVIS.

 

Es una enfermedad de origen autoinmune, por producción de anticuerpos anti-receptor de acetilcolina (Ach). Estos receptores se localizan en la placa motora de las fibras musculares. Los anticuerpos se detectan elevados en el 90% de los casos.

Es un proceso más frecuente en mujeres y se observan de dos a veinte casos cada cien mil habitantes.

Los síntomas se producen por debilidad y fatiga de los músculos esqueléticos, que mejora con el reposo y empeora con el ejercicio.

Según los niveles musculares de afectación podemos diferenciar:

 

-Afectación ocular: con ptosis parpebral (caída de los párpados) y diplopía (visión doble).

-Afectación bulbar (nervios pares craneales bajos): cambios en la voz, disfagia (dificultad para tragar), fatiga al masticar.

-Afectación de musculatura proximal de los miembros, el diafragma y el cuello: con síntomas más severos como dificultad respiratoria.

 

La clasificación clínica más empleada es la de Osserman.

 

Clasificación de Osserman.

 

-Grado 0        Asintomático.

-Grado 1        Solo síntomas oculares.

-Grado 2        Debilidad generalizada leve y síntomas bulbares.

-Grado 3        Debilidad moderada y síntomas respiratorios.

-Grado 4      Debilidad fulminante severa-Crisis miasténica (síntomas respiratorios severos que precisan ventilación mecánica).

 

El diagnóstico se realiza con TAC de tórax, que nos permite observar tumores del timo (timomas, en el 10-15% de los casos) o agrandamiento de la glándula del timo (hiperplasia tímica, en el 70-80%).

 

El tratamiento médico se basa en anticolinesterásicos, como la piridostigmina o la neostigmina, los corticoides, y fármacos inmunosupresores como la azatioprina o la  ciclosporina A.

En situaciones más severas como en las crisis miasténicas se puede utilizar la plasmaféresis para eliminar anticuerpos  anti-receptor de acetilcolina del torrente sanguíneo y gammaglobulinas para neutralizarlos.

 

El tratamiento quirúrgico, que consiste en la extirpación completa del timo, debe realizarse en las siguientes situaciones:

-Si se observa timoma.

-En formas generalizadas con mala respuesta o intolerancia al tratamiento médico .

-En formas más leves con interferencia importante en vida diaria.

 

Bibliografía.

 

Management of thymic tumors: a survey of current practice among members of the European Society of Thoracic Surgeons. Ruffini E, Van Raemdonck D, Detterbeck F, Rocco G, Thomas P, Venuta F; European Society of Thoracic Surgeons Thymic Questionnaire Working Group. J Thorac Oncol 2011;6(3):614-23.

 

Association of thymoma and myasthenia gravis: oncological and neurological results of the surgical treatment. Lucchi M, Ricciardi R, Melfi F, Duranti L, Basolo F, Palmiero G, Murri L, Mussi A. Eur J Cardiothorac Surg 2009;35(5):812-6.

 

Thymic neoplasms. Komaki R, Putnam JB Jr, Shin DM, Cox JD. Curr Opin Oncol 1997;9(2):156-60.