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TUMORES PLEURALES.

 

Los tumores pleurales primitivos son poco frecuentes. Sin embargo, la cavidad pleural es asiento frecuente de tumores originados en órganos próximos como el pulmón, o de visceras alejadas como el colon. Los tumores primitivos pueden ser tumores benignos como el tumor fibroso solitario pleural, o malignos como el mesotelioma pleural maligno.

 

Tumor fibroso solitario pleural.

 

Es un tumor poco usual, que se observa algo más frecuentemente en mujeres en la edad media de la vida. La mayoría surgen de la pleura visceral que recubre el pulmón, pudiendo alcanzar un gran tamaño debido a su lento crecimiento y a la escasez de sintomatología. En uno de cada cinco pacientes se observan alteraciones óseas con engrosamiento distal de los dedos (osteoartropatia hipertrófica pulmonar de Bamberger-Marie) y ocasionalmente cuadros de hipoglucemia por producción por el tumor de factor de crecimiento de tipo insulina tipo II (síndrome de Doege-Potter).

 

En las radiografías de tórax se observan como masas, a veces grandes, homogéneas y de bordes redondeados. Estos hallazgos se objetivan con mayor precisión en el TAC.

 

Su comportamiento es benigno, con compresión de estructuras cuando son grandes, y su tratamiento es la extirpación quirúrgica.

 

Mesotelioma maligno.

 

Es una neoplasia maligna, originada a partir de la pleura, que consta de células

mesoteliales, fibrosas o ambas.

 

Su incidencia es de 7-13 casos por millón de habitantes, y está en aumento progresivo. Se relaciona con la exposición al asbesto (siendo más peligroso el azul o crocidolita). Es cinco veces más frecuente en hombres.

 

Se suele manifestar inicialmente con derrame pleural. La afectación de los ganglios linfáticos torácicos es frecuente (50%), aunque las metástasis a distancia son más raras (en órganos como pulmón, cerebro, suprarrenales, riñón, meninges, hueso e hígado).

 

Podemos considerar cuatro tipos histológicos: epitelial (tubulopapilar), fibroso (sarcomatoso), mixto e indiferenciado

 

Las manifestaciones clínicas son de comienzo insidioso:

 

-Disnea progresiva: por derrame (65–90 %).

-Dolor torácico: irradiado a hombro y a abdomen.

-Perdida de peso.

-Sudoración y síndrome de Horner: por afectación del sistema simpático intratorácico.

-Tos seca: ocasionalmente hemoptoica.

-Fiebre o febrícula (más frecuente).

-Síndrome de vena cava superior.

-Hipoglucemia: por secreción de análogos de la insulina.

-Hiponatremia: por secreción inadecuada de hormona antidiurética.

 

Clasificación: una de las más utilizadas es la propuesta por el International Mesothelioma Interest Group:

 

Factor T:

T1: pleura; parietal (a) o visceral (b).

T2: invasión superficial local (diafragma, pulmón).

T3: fascia endotorácica, grasa mediastínica, foco solitario en pared.

T4: invasión directa extensa (pleura contralateral, peritoneo, retroperitoneo).

 

Factor N:

N0: no hay ganglios positivos.

N1: ganglios hiliares ipsilaterales.

N2: ganglios mediastínicos.

N3: ganglios mediastínicos contralaterales. 

 

Factor M:

M0: no hay metástasis.

M1: metástasis.

 

Estadios:

Estadio I:       T1(A, B) N0 M0

Estadio II:       T2 N0 M0

Estadio III:      cualquier T3,  N1, N2,  M0

Estadio IV:     cualquier T4, N3, M1

 

Tratamiento:

 

En la actualidad se tiende a tratamientos multimodales, basados en quimioterapia, radioterapia y cirugía en diferentes combinaciones.

-Quimioterapia: se han utilizado muchos fármacos citostáticos: doxorrubicina, ciclofosfamida, mecloretamina, melfalán, azacitidina, cisplatino, carboplatino, fluorouracilo y permetrexed.

-Radioterapia: como tratamiento único se ha usado de manera paliativa.

-Inmunoterapia: con alfa-interferón, gamma-interferón e interleukina 2.

-Terapia génica: con un vector retroviral portando timidina quinasa.

-Inhibidores de los factores de crecimiento.

-Inhibición del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF).

-Cirugía: en contadas ocasiones puede realizarse con intención curativa. La intervención se denomina neumonectomía extrapleural y consiste en la resección en bloque del pulmón, las pleuras parietal y visceral, el pericardio y el diafragma. Presenta unas elevadas tasas de mortalidad (hasta del 25%).

 

Bibliografía.

 

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Tumor fibroso localizado intraparenquimatoso. A propósito de dos casos, uno de ellos múltiple y bilateral. Vázquez-Pelillo JC, Peña E, Moreno N, Orusco E, González-Aragoneses E Folqué E. Arch Bronconeumol 1996;32:43-6.

 

Gemcitabine combined with carboplatin in patients with malignant pleural mesothelioma. Favaretto AG et al. Cancer 2003;97(11):2791-7.


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Pleuropneumonectomy in the Treatment of Malignant Pleural Mesothelioma. Grondin SC, Sugarbaker DJ. Chest 1999;116:450–4.

 

Long–term Survival in Trimodality Therapy of Malignant Pleural Mesothelioma. Sugarbaker DJ et al. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;117:54 - 65.